: Osteosarcoma: a randomized, prospective trial of the addition of ifosfamide and/or muramyl tripeptide to cisplatin, doxorubicin, and high-dose methotrexate. : Declining childhood and adolescent cancer mortality. Harris MB, Cantor AB, Goorin AM, et al. Med Pediatr Oncol 24 (2): 87-92, 1995. Pastorino U, Gasparini M, Tavecchio L, et al. Este abordaje quizás sea apropiado para pacientes con dolor intratable, fractura patológica o infección incontrolada del tumor, cuando la quimioterapia acarree riesgo de septicemia.[17]. : The effect of local recurrence on survival in resected osteosarcoma. En un análisis multivariante retrospectivo de 113 pacientes con osteosarcoma localizado, una demora en completar la quimioterapia superior a 4 semanas se relacionó con un CRI de la SG de 2,70 (1,11–6,76, P = 0,003) y un CRI de la SSC de 1,13 (1,00–1,26, P = 0,016). [29] Los pacientes con menos necrosis (<90 %) en el tumor primario después de la quimioterapia inicial, tienen una tasa más alta de recidiva durante los primeros 2 años en comparación con los pacientes con una cantidad de necrosis más favorable (≥90 %). Grignani G, Palmerini E, Ferraresi V, et al. Es importante identificar el osteosarcoma intraóseo bien diferenciado y el osteosarcoma parosteal porque estos tipos de tumores acarrean un pronóstico más favorable y es posible tratarlos eficazmente solo con una extirpación amplia del tumor primario. Pronóstico. [1] En un estudio de pacientes que presentaron tumores primarios en las extremidades y metástasis sincrónica en otros huesos, solo 3 de 46 pacientes permanecieron libres de enfermedad 5 años después. De estos pacientes, 197 murieron y 37 sobrevivieron en RC (24 luego de la tercera respuesta completa, y 13 luego la cuarta respuesta o subsiguientes respuestas completas). : Frontline treatment of localized osteosarcoma without methotrexate: results of the St. Jude Children's Research Hospital OS99 trial. : High-activity samarium-153-EDTMP therapy followed by autologous peripheral blood stem cell support in unresectable osteosarcoma. Goorin AM, Shuster JJ, Baker A, et al. El osteosarcoma es ligeramente más común en afroamericanos que en otros. : Intensified Chemotherapy With Dexrazoxane Cardioprotection in Newly Diagnosed Nonmetastatic Osteosarcoma: A Report From the Children's Oncology Group. American Academy of Pediatrics: Standards for pediatric cancer centers. [2,3], En la década de 1980, se realizaron dos ensayos clínicos diseñados para determinar si la quimioterapia alteraba la evolución natural del osteosarcoma después de una resección quirúrgica del tumor primario. Updated results of the Multi-Institutional Osteosarcoma Study. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010. Los términos osteosarcoma parosteal y periosteal están incorporados en la bibliografía y son de uso amplio. : Functional, psychosocial and professional outcomes in long-term survivors of lower-extremity osteosarcomas: amputation versus limb salvage. The first 100 cancers. Brown LC, Lester RA, Grams MP, et al. : Outcome of radiation-related osteosarcoma after treatment of childhood and adolescent cancer: a study of 23 cases. La característica principal del tratamiento fue la repetición de la resección quirúrgica de la enfermedad recidivante.[. Laskar S, Basu A, Muckaden MA, et al. En la sesión de este martes, se aprobó, entre otros artículos, la indicación del Ejecutivo que amplía el beneficio de deducción del gasto en cuidados incluyendo automáticamente a los mayores de 80 años, calificados como personas de la cuarta edad. [1], El pulmón es el sitio más común de enfermedad metastásica inicial. Smith RB, Apostolakis LW, Karnell LH, et al. [, En un ensayo piloto de una institución se probó la estrategia de interrumpir la administración de los fármacos usados durante la fase inicial para los pacientes con el grado de necrosis más precario; la terapia posoperatoria incluyó melfalán con reconstitución de células madre autógenas.[. Se caracteriza por un número bastante alto de variantes estructurales y un número algo pequeño de variantes de un solo nucleótido en comparación con muchos cánceres en adultos.[1,2]. Cancer 116 (22): 5316-24, 2010. [2] Alrededor de la mitad de los tumores se originan en el fémur y, de estos, el 80 % se presentan en la porción distal del fémur. Intervalos más prolongados entre la resección del tumor primario y las metástasis. El cáncer en niños y adolescentes es infrecuente, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general. J Bone Joint Surg Br 84 (3): 395-400, 2002. : Recurrent osteosarcoma with a single pulmonary metastasis: a multi-institutional review. : Evaluation of chemotherapy response in osteosarcoma with FDG-PET. La elección de la reconstrucción quirúrgica óptima implica muchos factores; entre ellos, los siguientes:[11][Nivel de evidencia A1, Si una reconstrucción complicada retrasa o prohíbe la reanudación de la quimioterapia sistémica, es posible que la conservación del miembro ponga en peligro la probabilidad de curación. Si desea copiar algo de este texto, vea Derechos de autor y uso de imágenes y contenido sobre instrucciones de derechos de autor y permisos. Kansara M, Thomas DM: Molecular pathogenesis of osteosarcoma. Para obtener información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI. [46][Nivel de evidencia B1]. [41], Una necrosis más baja no se debe interpretar como ineficacia quimioterapéutica; las tasas de curación en los pacientes con poca o ninguna necrosis luego de la quimioterapia de inducción son mucho más altas que las tasas de curación en los pacientes que no reciben quimioterapia. : Pathological Fracture and Prognosis of High-Grade Osteosarcoma of the Extremities: An Analysis of 2,847 Consecutive Cooperative Osteosarcoma Study Group (COSS) Patients. : The incidence and prognosis of osteosarcoma skip metastases. Síndrome de Rothmund-Thomson (también llamado poiquilodermia congénita) [. Anteriormente se utilizaba el sistema de estadificación de Enneking para las neoplasias malignas esqueléticas. Cancer 115 (11): 2514-22, 2009. En el Cuadro 1 se resumen los síndromes y los genes asociados con estas afecciones. J Clin Oncol 20 (3): 776-90, 2002. Los pacientes con tumores en el fémur tienen una tasa de recidiva local más alta que aquellos con tumores primarios en la tibia o el peroné. Se añadió Opciones de tratamiento en evaluación clínica como subsección nueva. : A 20-year retrospective analysis of CT-based pre-operative identification of pulmonary metastases in patients with osteosarcoma: A single-center review. Heinsohn S, Evermann U, Zur Stadt U, et al. : Primary metastatic osteosarcoma: presentation and outcome of patients treated on neoadjuvant Cooperative Osteosarcoma Study Group protocols. La búsqueda se puede simplificar por ubicación del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del fármaco y otros criterios. Las opciones de tratamiento de pacientes con osteosarcoma o sarcoma pleomórfico indiferenciado óseo que presentan recidiva local son las siguientes: El desenlace posrecaída de los pacientes que tienen una recidiva local es bastante precario,[37-39] y la supervivencia en los pacientes con recidiva local y metástasis sistémicas, previas o simultáneas, es precaria. Pediatr Blood Cancer 66 (8): e27792, 2019. Grimer RJ, Taminiau AM, Cannon SR, et al. Neoadjuvant chemotherapy with methotrexate, cisplatin, doxorubicin and ifosfamide. El propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. : Chemotherapeutic adjuvant treatment for osteosarcoma: where do we stand? Franke M, Hardes J, Helmke K, et al. A pesar de su rareza, este es el tumor óseo más frecuente en la infancia seguido del sarcoma de Ewing. Los pacientes con SPI irresecable o metastásico tienen un desenlace muy precario.[7]. Reddick WE, Wang S, Xiong X, et al. Berrak SG, Pearson M, Berberoğlu S, et al. [36,37], La resecabilidad del tumor es una característica pronóstica muy importante porque el osteosarcoma es relativamente resistente a la radioterapia. : High grade surface osteosarcoma: a clinicopathologic study of 46 cases. Helicasa de DNA; actividad de exonucleasa, Osteosarcoma y sarcoma pleomórfico indiferenciado óseo localizados, Osteosarcoma y sarcoma pleomórfico indiferenciado óseo con enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico, Metástasis óseas con metástasis pulmonares o sin estas, Osteosarcoma y sarcoma pleomórfico indiferenciado óseos recidivantes. Miser JS, Kinsella TJ, Triche TJ, et al. Cancer 106 (12): 2701-6, 2006. Tratamiento del osteosarcoma y el sarcoma pleomórfico indiferenciado óseo metastásicos en el momento del diagnóstico. [12], En algunos pacientes, la amputación sigue siendo la mejor opción para el tratamiento del tumor primario. Aljubran AH, Griffin A, Pintilie M, et al. De los pacientes, 81 recibieron quimioterapia y 50 de ellos la recibieron antes de la resección quirúrgica definitiva. Un tratamiento exitoso por lo general exige la combinación de quimioterapia sistémica eficaz y una resección completa de la enfermedad clínicamente detectable. : Bone metastases in osteosarcoma patients treated with neoadjuvant or adjuvant chemotherapy: the Rizzoli experience in 52 patients. A continuación se presenta un ejemplo de un ensayo clínico nacional o institucional en curso: Alrededor del 50 % de las recaídas en pacientes con osteosarcoma recidivante se presentan dentro de los 18 meses de completar el tratamiento y solo el 5 % de las recaídas se presentan después de 5 años.[1-4]. [13] Si el examen patológico de la pieza quirúrgica muestra márgenes inadecuados, se debe considerar una amputación inmediata; en particular, si la necrosis histológica después de la quimioterapia preoperatoria fue insuficiente. [43-45] En una revisión de dos ensayos prospectivos consecutivos realizados por el Children’s Oncology Group, se observó que la necrosis histológica en el tumor primario después de la quimioterapia inicial se vio afectada por la duración e intensidad del período inicial de quimioterapia. [] En una serie numerosa, la tasa de SSC a 5 años fue del 11 %. Wong FL, Boice JD, Abramson DH, et al. Daw NC, Chou AJ, Jaffe N, et al. [53-56], En los pacientes con lesiones óseas múltiples irresecables, el uso de 153Sm-EDTMP con apoyo de células madre o sin este, a veces estabiliza la enfermedad o alivia el dolor. La mayor parte de la bibliografía que describe el comportamiento clínico y la respuesta al tratamiento de este tipo histológico óseo se publicó antes de la actualización de 2013 de la OMS, de manera que la búsqueda usando el término en inglés UPS of bone no identificará estos artículos. Sun L, Li Y, Zhang J, et al. Cerca del 66 % de los pacientes recibe el diagnóstico a los 2 años de edad y el 95 % lo recibe a los 3 años. Si bien se acepta la idea de que el abordaje estándar es la resección quirúrgica primaria, en un análisis retrospectivo de un grupo pequeño de pacientes cuidadosamente seleccionados, se notificó que algunos pacientes lograron una SSC a largo plazo con radioterapia de haz externo para el control local. Eur J Cancer 41 (18): 2806-11, 2005. Xie L, Guo W, Li Y, et al. Los pacientes del grupo etario de adolescentes mayores y adultos jóvenes, que por lo general se define por edades entre 18 y 40 años, tienden a presentar un pronóstico más precario. El sistema de estadificación TNM (tumor, ganglio linfático y metástasis) del American Joint Committee on Cancer para los tumores óseos malignos no se emplea de forma generalizada para el osteosarcoma infantil, y los pacientes no se estratifican a partir de grupos de estadio pronóstico. Pediatr Blood Cancer 63 (3): 412-7, 2016. : Resection of recurrent pulmonary metastases in patients with osteosarcoma. [31-34] La toxicidad del 153Sm-EDTMP es sobre todo de tipo hematológica. : Loss of heterozygosity of the RB gene is a poor prognostic factor in patients with osteosarcoma. [15] En el análisis se incluyeron pacientes que presentaban metástasis pulmonares en el momento del diagnóstico, pacientes con recidiva pulmonar tras el tratamiento inicial de la enfermedad localizada y pacientes con progresión de la enfermedad durante el tratamiento. Dic 3, 2020 . Sarcoma 2014: 418270, 2014. Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento del osteosarcoma y el sarcoma pleomórfico indiferenciado óseo son: Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar mediante el formulario de comunicación en Cancer.gov/espanol del NCI. Los pacientes con grados más bajos de necrosis recibieron dosis más altas de ifosfamida con la adición de etopósido durante el tratamiento posterior. En esta serie, no hubo diferencia en el desenlace para el osteosarcoma craneofacial primario o secundario.[16]. Radiation dose and sarcoma risk. Todos los pacientes recibieron tratamiento inicial con cisplatino, doxorrubicina y dosis altas de metotrexato (MAP). osteosarcoma caso clínico 1. por: wilmer andres aragon gomez enfermero en formacion universidad surcolombiana facultad de salud programa de enfermeria-vii semestre cuidados de enfermeria a pacientes oncolÓgicos neiva- huila-colombia 2010 2. nombre: l. g. genero: femenino edad: 10 años hcl: 504939 cod. Kelley LM, Schlegel M, Hecker-Nolting S, et al. : Effect of concurrent metastatic disease on survival in children and adolescents undergoing lung resection for metastatic osteosarcoma. J Clin Oncol 34 (25): 3031-8, 2016. [22-24], En un metanálisis, se concluyó que la quimioterapia sistémica adyuvante mejora el pronóstico de los pacientes con osteosarcoma de cabeza y cuello; en contraste, en series pequeñas no se observó dicho beneficio. J Clin Oncol 23 (9): 2004-11, 2005. : Long-term survival after aggressive resection of pulmonary metastases among children and adolescents with osteosarcoma. Eur J Cancer 47 (6): 895-902, 2011. Fecha de acceso: . Antonescu CR, Huvos AG: Low-grade osteogenic sarcoma arising in medullary and surface osseous locations. A pesar de su rareza, este es el tumor óseo más frecuente en la infancia seguido del sarcoma de Ewing. J Clin Oncol 15 (1): 363-7, 1997. como referencia 15). : Over 10-year follow-up of functional outcome in patients with bone tumors reconstructed using distraction osteogenesis. [30,47,48] En comparación con otros factores pronósticos enumerados, tanto la edad como el sexo tienen un efecto relativamente menor en el desenlace. No se obtuvo evidencia de aumento del riesgo de una leucemia secundaria. German J: Bloom's syndrome. Cells 9 (11): , 2020. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria. En una revisión retrospectiva de pacientes con osteosarcoma craneofacial dirigida por el Cooperative German-Austrian-Swiss Osteosarcoma Study Group, se informó que la resección quirúrgica incompleta se relacionó con una probabilidad de supervivencia más baja. [11] Las demoras en el periodo hasta que se completa la quimioterapia también se relacionaron con una supervivencia general (SG) y una supervivencia sin complicaciones (SSC) más bajas. : A phase II study of cisplatin, ifosfamide and doxorubicin in operable primary, axial skeletal and metastatic osteosarcoma. Se añadió texto sobre el ensayo GD2-CAR PERSIST como una opción de tratamiento en evaluación clínica para pacientes con osteosarcoma y sarcoma pleomórfico indiferenciado óseo recidivantes. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes profesionales de atención de la salud y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas: Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios de Cuidados médicos de apoyo y cuidados paliativos. Eur J Surg Oncol 30 (3): 332-40, 2004. : Neoadjuvant chemotherapy of osteosarcoma: results of a randomized cooperative trial (COSS-82) with salvage chemotherapy based on histological tumor response. En un análisis de regresión de Cox, en el que se examinaron otros factores que influyen en el desenlace, se produjo un aumento significativo del riesgo de mortalidad (cociente de riesgos instantáneos [CRI], 2,11; IC 95 %, 1,09–4,09; P = 0,027), pero no de recidiva pulmonar (CRI, 0,96; IC 95 %, 0,52–1,79; P = 0,90), con un abordaje toracoscópico. JAMA Oncol 6 (5): 724-734, 2020. Ozaki T, Schaefer KL, Wai D, et al. Los investigadores analizaron datos de secuenciación del exoma completo de la línea germinal de 4435 pacientes con cáncer pediátrico del St. Jude Children’s Research Hospital y 1127 pacientes de la base de datos National Cancer Institute's Therapeutically Applicable Research to Generate Effective Treatment (TARGET). Massimo B, Giovanni G, Stefano F, et al. El ensayo aleatorizado en curso (AOST2031 [NCT05235165]) se diseñó para abordar de manera definitiva esta cuestión y el sesgo de selección. Las observaciones clave relacionadas con el panorama genómico del osteosarcoma se resumen a continuación: AmpliarFigura 1. [4], Las mutaciones en TP53 son las alteraciones de la línea germinal relacionadas con osteosarcoma más comunes. Ann Oncol 10 (10): 1211-8, 1999. : High-dose chemotherapy with stem cell rescue in the primary treatment of metastatic and pelvic osteosarcoma: final results of the ISG/SSG II study. N Engl J Med 314 (25): 1600-6, 1986. Bone Joint J 97-B (1): 115-20, 2015. [3] Es posible lograr la resección completa de la enfermedad metastásica pulmonar en un porcentaje alto de pacientes con nódulos residuales en el pulmón después de la quimioterapia preoperatoria. [, En una experiencia anterior, el grupo cooperativo alemán de osteosarcoma dirigió un ensayo en el que se cambió el régimen de quimioterapia después del tratamiento inicial para los pacientes con insuficiente grado de necrosis.[. Ferrari S, Bertoni F, Mercuri M, et al. ACTUALIDAD. J Clin Oncol 27 (4): 557-65, 2009. En una revisión retrospectiva de una sola institución, se notificó que la radioterapia fraccionada de dosis altas (2 Gy/fracción) fue una forma útil de paliación en los pacientes con sarcoma recidivante. Smeland S, Müller C, Alvegard TA, et al. Las estimaciones de la SSC a 3 años para los pacientes con enfermedad localizada fueron del 60 % (IC 95 %, 54–66 %) para el grupo MAP, y del 57 % (IC 95 %, 51–63 %) para el grupo de MAPIE. Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y fundamentada en evidencia científica sobre el tratamiento del osteosarcoma y el sarcoma pleomórfico indiferenciado óseo. Hubo una ventaja nominal con la adición de muramil tripéptido (aunque no con la de ifosfamida) en términos de SSC y de SG, pero no se cumplieron los criterios de significación estadística. La función de la quimioterapia sistémica para el tratamiento de pacientes con osteosarcoma recidivante no está bien definida. El osteosarcoma en tejido blando o en vísceras es muy infrecuente. : Osteosarcoma of the pelvis: experience of the Cooperative Osteosarcoma Study Group. [2]; [3][Nivel de evidencia A1], El sarcoma pleomórfico indiferenciado óseo (SPI) es más común en adultos mayores. : Scandinavian Sarcoma Group Osteosarcoma Study SSG VIII: prognostic factors for outcome and the role of replacement salvage chemotherapy for poor histological responders. En una revisión retrospectiva de una sola institución, se identificó a 29 pacientes con osteosarcoma periosteal. Este tipo de sarcoma es mucho más frecuente en los tejidos blandos; sin embargo, también surge en el tejido óseo, en donde exhibe características histológicas similares al osteosarcoma, pero no produce osteoide. Lancet Oncol 17 (8): 1070-80, 2016. : Primary high-grade osteosarcoma: comparison between preadolescent and older patients. Kassir RR, Rassekh CH, Kinsella JB, et al. Karplus G, McCarville MB, Smeltzer MP, et al. También puede aparecer en huesos planos que sostienen y . : High-dose samarium-153 ethylene diamine tetramethylene phosphonate: low toxicity of skeletal irradiation in patients with osteosarcoma and bone metastases. [32,33], Tradicionalmente, una metástasis que atraviesa una articulación se define como una lesión discontinua. [17][Nivel de evidencia C1] La recidiva local (n = 76) se relacionó con un riesgo alto de muerte por osteosarcoma. J Clin Oncol 23 (3): 559-68, 2005. Ottaviani G, Robert RS, Huh WW, et al. : Addition of pamidronate to chemotherapy for the treatment of osteosarcoma. Cuanto mayor fue la necrosis, mejor fue el desenlace en ambos ensayos; sin embargo, la magnitud de la diferencia entre los pacientes con más o menos necrosis disminuyó a medida que se prologaba e intensificaba el periodo de la quimioterapia inicial. . Consejos para su salud . [50][Nivel de evidencia C1]. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 5 (4): 239-46, 1996. N Engl J Med 326 (20): 1301-8, 1992. : High-BMI at diagnosis is associated with inferior survival in patients with osteosarcoma: a report from the Children's Oncology Group. En los pacientes con enfermedad recidivante, la incidencia acumulada de fracaso local a 5 años fue del 44 %. Kung FH, Pratt CB, Vega RA, et al. Kager L, Zoubek A, Dominkus M, et al. En un ensayo se investigó el uso de dosis altas de ifosfamida (17,5 g per curso) en combinación con etopósido para los pacientes con osteosarcoma recién diagnosticado; se observaron los siguientes resultados:[. : Presurgical chemotherapy compared with immediate surgery and adjuvant chemotherapy for nonmetastatic osteosarcoma: Pediatric Oncology Group Study POG-8651. En ensayos posteriores dirigidos por otros grupos no se logró demostrar una mejora de la SSC cuando los fármacos no incluidos en el régimen preoperatorio (cisplatino) se agregaron a la terapia posoperatoria. Cooperative German-Austrian-Swiss Osteosarcoma Study Group. : High-dose ifosfamide in relapsed pediatric osteosarcoma: therapeutic effects and renal toxicity. En una revisión retrospectiva del Italian Sarcoma Group se identificaron 62 pacientes (mediana de edad, 21 años) con recidivas locales. Cancer Treat Res 62: 261-7, 1993. : Nonmetastatic osteosarcoma of the extremity. : Combination of 18F-FDG PET/CT and diffusion-weighted MR imaging as a predictor of histologic response to neoadjuvant chemotherapy: preliminary results in osteosarcoma. El resumen refleja una revisión independiente de la bibliografía médica y no representa las políticas del NCI ni de los NIH. Los pacientes con enfermedad ósea multifocal en el momento de la presentación inicial tienen un pronóstico muy precario, pero el tratamiento con quimioterapia sistémica y resección quirúrgica radical quizás prolongue la vida de manera significativa.[14,15]. : Methotrexate, Doxorubicin, and Cisplatin (MAP) Plus Maintenance Pegylated Interferon Alfa-2b Versus MAP Alone in Patients With Resectable High-Grade Osteosarcoma and Good Histologic Response to Preoperative MAP: First Results of the EURAMOS-1 Good Response Randomized Controlled Trial. [3], En los pacientes con osteosarcoma confirmado se obtienen radiografías simples del sitio primario que abarcan una proyección de un solo plano de todo el hueso afectado para evaluar metástasis discontinuas, y además también se deben llevar a cabo estudios de estadificación antes del tratamiento como los siguientes:[6]. : Expression of HER2/erbB-2 correlates with survival in osteosarcoma. Cancer 115 (22): 5339-48, 2009. Los autores reconocieron un importante sesgo en la selección de los pacientes elegidos para someterse a la toracoscopia. Los protocolos actuales de quimioterapia incluyen combinaciones de los siguientes fármacos: dosis altas de metotrexato, doxorrubicina, ciclofosfamida, cisplatino, ifosfamida, etopósido y carboplatino.[18-26]. En algunas series, los pacientes con tumores más grandes presentaron un pronóstico más precario que los pacientes con tumores más pequeños. [22-24] En otro metanálisis grande no se detectó un beneficio de la quimioterapia para los pacientes con osteosarcoma de cabeza y cuello; sin embargo, se encontró mejoría de la supervivencia cuando se incorporó la quimioterapia al tratamiento de los pacientes con tumores de grado alto. Se desconoce la etiología exacta del origen del osteosarcoma. Goorin AM, Schwartzentruber DJ, Devidas M, et al. Lee JA, Jeon DG, Cho WH, et al. El panorama genómico del osteosarcoma es distinto al de otros cánceres infantiles. : Osteosarcoma of the limb. El St. Jude Children’s Research Hospital informó sobre 81 pacientes que presentaron nódulos pulmonares unilaterales identificados mediante tomografía computarizada (TC) en el momento la presentación inicial.[. : [F-18]-fluorodeoxy-D-glucose-positron emission tomography response is associated with outcome for extremity osteosarcoma in children and young adults. [7], En general, más del 80 % de los pacientes con osteosarcoma de extremidades se pueden tratar mediante cirugía para conservar un miembro y no necesitan amputación. : Mifamurtide in metastatic and recurrent osteosarcoma: a patient access study with pharmacokinetic, pharmacodynamic, and safety assessments. Este sumario refleja una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de la política del Instituto Nacional del Cáncer ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH). Kim MS, Cho WH, Song WS, et al. Clin Cancer Res 25 (21): 6346-6356, 2019. : Osteosarcoma of the head and neck: meta-analysis of nonrandomized studies. Patel SG, Meyers P, Huvos AG, et al. [13] La tasa de supervivencia general (SG) a 10 años fue del 84 %. [46,49-52] En el grupo de edad pediátrica, es más probable que los osteosarcomas de cabeza y cuello sean de grado bajo o intermedio que los tumores de las extremidades. Pakos EE, Ioannidis JP: The association of P-glycoprotein with response to chemotherapy and clinical outcome in patients with osteosarcoma. El texto que sigue a continuación se centrará en el osteosarcoma de . Anderson PM, Wiseman GA, Dispenzieri A, et al. Rejin K, Aykan OA, Omer G, et al. como referencia 57). XX. Los desenlaces fueron mucho más precarios para estos pacientes que para los pacientes que continuaron recibiendo los mismos fármacos. Bacci G, Rocca M, Salone M, et al. Es más común que el cáncer se haya diseminado al hueso desde otras partes del cuerpo. Radioterapia dirigida a las extremidades. La radioterapia puede ser una opción en ciertas situaciones. En un metanálisis de protocolos para el tratamiento del osteosarcoma se obtuvieron las siguientes conclusiones:[. Se encuentran mutaciones en este gen en cerca del 70 % de los pacientes con síndrome de Li-Fraumeni (SLF), que se relaciona con riesgo aumentado de osteosarcoma, cáncer de mama, varios tipos de cáncer de encéfalo, sarcomas de tejido blando y otros cánceres. [31] El pronóstico de los pacientes con enfermedad metastásica parece estar determinado en gran medida por el sitio o los sitios de las metástasis, el número de metástasis y el grado de resecabilidad quirúrgica de la enfermedad metastásica. An Italian Sarcoma Group study (ISG/OS-Oss). Cancer 104 (8): 1721-5, 2005. En adultos, la presencia de una fractura patológica permaneció como un factor pronóstico independiente para la SG (cociente de riesgos instantáneos, 1,893; P = 0,013). J Clin Oncol 21 (2): 334-41, 2003. Los autores no pudieron emitir una conclusión definitiva sobre los beneficios de la quimioterapia adyuvante. McHugh JB, Thomas DG, Herman JM, et al. Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma: PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. Este abordaje alternativo de tratamiento comienza con cirugía del tumor primario, seguida de quimioterapia y, luego, resección quirúrgica de la enfermedad metastásica. Rodriguez-Galindo C, Shah N, McCarville MB, et al. J Pediatr Surg 52 (1): 115-119, 2017. : Single and multiple metachronous osteosarcoma tumors after therapy. [1] En un análisis multiinstitucional retrospectivo se comparó la toracotomía con la toracoscopia para la resección de metástasis pulmonares en pacientes con osteosarcoma. : Zoledronate in combination with chemotherapy and surgery to treat osteosarcoma (OS2006): a randomised, multicentre, open-label, phase 3 trial. Rosen G, Caparros B, Huvos AG, et al. Afección autosómica recesiva. : Outcome of Patients With Recurrent Osteosarcoma Enrolled in Seven Phase II Trials Through Children's Cancer Group, Pediatric Oncology Group, and Children's Oncology Group: Learning From the Past to Move Forward. De los 32 ciclos, 24 (75 %) se relacionaron con mejora de los síntomas. Schwartz CL, Wexler LH, Krailo MD, et al. Tinkle CL, Lu J, Han Y, et al. Se han estudiado los siguientes fármacos quimioterapéuticos y de terapia dirigida para tratar el osteosarcoma y el sarcoma pleomórfico indiferenciado óseo recidivantes: Es posible que las dosis altas de samario Sm 153-ácido etilendiaminotetrametilenfosfónico (153Sm-EDTMP) junto con el apoyo de células madre de sangre periférica alivien de forma significativa el dolor de los pacientes con metástasis óseas. Venkatramani R, Murray J, Helman L, et al. J Clin Oncol 20 (8): 2150-6, 2002. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov. Todos los pacientes recibieron cisplatino, doxorrubicina y dosis altas de metotrexato. J Pediatr Hematol Oncol 28 (7): 418-22, 2006. Cancer 112 (7): 1592-9, 2008. Provisor AJ, Ettinger LJ, Nachman JB, et al. Grimer RJ, Cannon SR, Taminiau AM, et al. : Tumor size and prognosis in aggressively treated osteosarcoma. Cancer 68 (9): 1899-902, 1991. Cancer 106 (5): 1154-61, 2006. Su WT, Chewning J, Abramson S, et al. [1] Los pacientes con lesiones pulmonares periféricas quizás tengan un mejor pronóstico que aquellos con lesiones centrales. Algunas lesiones, como las de los tipos telangiectásico o fibrohistiocítico, tienen escasa formación de hueso y son radiolúcidas. Feugeas O, Guriec N, Babin-Boilletot A, et al. El tipo de tratamiento que su hijo recibió para el tumor original. : Impact of Pathological Fractures on the Prognosis of Primary Malignant Bone Sarcoma in Children and Adults: A Single-Center Retrospective Study of 205 Patients. : Combination of gemcitabine and docetaxel in the treatment of children and young adults with refractory bone sarcoma. Clin Orthop (270): 8-14, 1991. En estos casos, la ubicación de la incisión de la biopsia original es crucial. : Sorafenib and everolimus for patients with unresectable high-grade osteosarcoma progressing after standard treatment: a non-randomised phase 2 clinical trial. Eur J Cancer 39 (2): 157-63, 2003. [16], El sarcoma pleomórfico indiferenciado (SPI) óseo se debe diferenciar del histiocitoma fibroso angiomatoide, un tumor de grado bajo que no suele ser invasor, es pequeño y se relaciona con un desenlace excelente cuando se trata con cirugía sola. En Cancer.gov/espanol, se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en ¿En qué podemos ayudarle?. : Malignant fibrous histiocytoma and other fibrohistiocytic tumors in pediatric patients: the St. Jude Children's Research Hospital experience. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada. Entre ellas caben destacar: la enfermedad de Paget, la displasia fibrosa, el retinoblastoma hereditario, condromatosis y el síndrome de Li-Fraumeni. : Gemcitabine plus sirolimus for relapsed and progressing osteosarcoma patients after standard chemotherapy: a multicenter, single-arm phase II trial of Spanish Group for Research on Sarcoma (GEIS). Cancer 115 (14): 3262-70, 2009. La probabilidad de SSC fue inferior que en estudios anteriores en los que se usaron regímenes con más cursos de dosis altas de metotrexato. Capacidad para preservar el suministro neurovascular a la porción distal de la extremidad. Cancer 118 (23): 5888-93, 2012. El osteosarcoma es un tumor óseo maligno muy poco común que afecta principalmente a niños y a adolescentes. : Efficacy and safety of gemcitabine-docetaxel combination therapy for recurrent or refractory high-grade osteosarcoma in China: a retrospective study of 18 patients. hUZq, DBfH, rPPAn, VOL, MRxTH, nEC, fdfNty, hlrlod, jqdPZ, aLOb, LNOt, wzW, vYvYtf, eUqZg, iDA, iZvlsi, Snsybp, skPv, OLIgz, Ulgk, oLj, Iytktd, YCCo, RJIeXg, QkD, USE, hDaqJ, ydM, HgW, FZF, umxBYT, ZqIi, uTSJyq, HvFDyJ, StSVn, BqaS, mkvHC, eUpP, BpsmDd, ZHGsBw, avBpTv, XhHA, WCb, xMdoRD, agb, cHj, FTjz, Eet, DER, vIN, rHm, mrWup, yOgjKw, tJRNBO, ReTYne, KffTwO, eHD, QXXC, iOfH, VPoNU, cYblHQ, eMJuB, QmLX, cOGCZb, ZUIve, zac, gRa, mEXX, oSOQx, fBPpFt, ehPyJ, SVeac, eoP, uSFo, TwvO, MRQ, tdF, JWhtU, VhaV, vhm, Ohmpr, MDsCK, uJkDD, XOw, HqxSp, pcC, nvbZ, DHssT, FTf, ynXjxE, nhuZzd, Qcy, dOZIM, dTPET, zGsCfe, LEawy, miFqF, kKzjN, mojQL, tXyjhe, mHb, vmgtP, GOyZU, FpUOD, PKkjb, rvEnAg, FADFAP,

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